止血过程中重要分子ADAMTS-13和VWF的结构和功能基础
Structure and Funcation of ADAMTS-13 and VWF in Hemostatic
血管性血友病因子（von Willebrand Factor，vWF）在招募血小板到受损的内皮细胞表面，并与胶原发生相互作用的过程中起到重要的作用。VWF通常是以超大多聚体的形式被分泌出来的，其中的A2结构域可以被金属蛋白酶A Disintegrin and Metalloprotease with ThromboSpondin motif 13（ADAMTS-13）所酶切，变成较小的，具有活性的片段。针对这一重要的生理过程，本文着重介绍了VWF分子以及ADAMTS-13金属蛋白酶的结构基础，以及各个结构之间是如何协同发挥功能活性的，此外，还将介绍了这两种蛋白之间结合和酶切的最新研究动态，有助于深入理解止血过程，并为进一步研究各种出血及血栓性疾病提供坚实的基础。
Von Willebrand factor (VWF) plays a key role in coagulation by tethering platelets to injured subendothelium via binding sites for the platelet glycoprotein Ibα and collagen. It is secreted as ultra large multimers that can be cleaved in the A2 domain by the metalloprotease ADAMTS-13 to give smaller and less reactive multimers. This proteolysis plays a crucial role in thrombosis regulation. In this paper, we introduced the structure of VWF and ADAMTS-13, and the function of each domains in this two protein. The interaction between these two molecules was important for us to understanding the hemorrhage and thrombosis diseases.
吴建华、方颖、丁孝茹
基础医学分子生物学生理学
血管性血友病因子VWF，金属蛋白酶ADAMTS-13，结构和功能，酶切
VWF，ADAMTS-13，Structure and Function，proteolytic
吴建华,方颖,丁孝茹.止血过程中重要分子ADAMTS-13和VWF的结构和功能基础[EB/OL].(2015-01-07)[2025-08-23].http://www.paper.edu.cn/releasepaper/content/201501-90.点此复制
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